小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的症状是什么？小儿非内脂性网状内皮增殖综合征怎么治疗？

　　1 发病原因

　　本症未明。

　　2 发病机制

　　本病征为组织细胞增生症X(HistiocytosisX)的一种类型 以往称网状内皮细胞增生症 是一组原因不明 病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后 成功地使患儿恢复 认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

　　中耳炎 肺纤维化 继发感染 肝脾淋巴结肿大等。

　　1 中耳炎是累及中耳（包括咽鼓管 鼓室 鼓窦及乳突气房）全部或部分结构的炎性病变 好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。

　　2 肺纤维化 即肺脏间质组织由胶原蛋白 弹性素及蛋白醣类构成 当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时 会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补 进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后 人体修复产生的结果。

　　1 颅骨缺损

　　出现最早 亦最为常见 可单发或多发 颅骨病变处 初起头皮表面呈包状凸起 硬而有轻压痛 当病变蚀穿颅骨外板后 肿物变软 触之有波动感 常可触及颅骨边缘 此时压痛已不明显 偶见破裂者易误诊为脓肿 此后肿物逐渐吸收 缺损大者可触及脑 并随脉搏跳动 X线检查可见颅骨呈地图样缺损 面骨以下颌骨受累较多见 其他如骨盆 肱 股 肩胛 肋 脊椎等骨也相继发生缺损。

　　2 眼球突出

　　约1/3病人出现眼球突出 常发生于两侧 但一侧较为明显 由于眶骨受累 侵犯眶后脂肪组织所致。

　　3 多饮 多尿

　　有半数病人表现有烦渴 多饮 多尿 生长发育障碍 多因神经垂体 视丘下部发生浸润性病变时 或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。

　　以上三联征不一定同时出现 或在病程中只见其中之一或二 尤其是早期病例更是如此。

　　4 肝脾淋巴结肿大

　　患儿有发热 肝脾淋巴结肿大 贫血程度一般较轻。

　　5 皮疹

　　皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹 头皮上有时见黄色痂皮。

　　6 呼吸系统

　　肺部受累时可有咳嗽 气喘等呼吸道症状 肺野可见纤维化网状阴影。

　　尚不明 尚无系统预防方法。可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。早期发现 早期诊断 早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 应及时做染色体筛查 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　1 血液检查

　　外周血液血红蛋白和红细胞计数减少 感染时白细胞中性粒细胞增高。

　　2 骨髓检查

　　可见泡沫细胞。

　　3 病理检查

　　皮疹和淋巴结活体组织检查 如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。

　　4 X线检查

　　X线检查可见颅骨呈地图样缺损 骨盆 肱 股 肩胛 肋 脊椎等 骨也相继发生缺损 蝶鞍破坏压迫垂体 肺野可见纤维化网状阴影。

　　5 B超检查

　　可发现肝脾肿大。

　　一 禁酒及含酒精类饮料

　　酒精在体内主要通过肝脏分解解毒 所以酒精可直接损伤肝功能 引起肝胆功能失调 使胆汁的分泌排出过程紊乱 从而刺激脂肪瘤形成及/或使原来的瘤体增长 变大 增加脂肪瘤的癌变系数。

　　二 饮食要规律早餐要吃好

　　规律饮食 吃好早餐对脂肪瘤患者极其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原来的瘤体增大 增多 所以早餐最好吃些含植物油的食品。

　　三 低胆固醇饮食

　　胆固醇摄入过多可加重脏器的新陈代谢 清理负担并引起多余的胆固醇在皮下或内脏积聚和沉淀 从而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者应降低胆固醇摄入量 尤其是晚上应避免进食高胆固醇类食品 如：肉类食品。每日限制再75g以下 品种应以瘦猪肉以及去皮的鸡 鸭肉为佳。但应避免吃肥肉 鸡鸭的皮和加工的肉制品(如肉肠)等。此外鱼子 鱿鱼动物的内脏如肝脑肾肺肚(胃)肠均应严格限食。

　　四 禁忌的食物

　　1 酒精和含酒精类的饮料。

　　2 规律饮食 早餐按时吃 吃好。

　　3 低胆固醇饮食。

　　4 不吃动物内脏。

　　五 宜吃的食物

　　1 多吃新鲜的水果和蔬菜。

　　2 进食低脂肪 低胆固醇的食物。

　　3 低胆固醇食品有香菇 木耳 芹菜。

　　4 日常选用的油要多用植物油 不用动物油。

　　5 少吃辣椒 生蒜等刺激类辛辣食品。

　　6 用煮 蒸 烩 炒 拌 氽 炖的烹调方法 不用油煎 炸 烤 熏的烹调方法。

　　1 治疗

　　目前尚无有效方法 有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇 有尿崩症者可用垂体后叶素治疗 可改善症状 或应用鞣酸加压素油剂 婴儿3～5U 年长儿5～10U 每天或隔天1次 肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素 多种抗癌药物 放射及抗生素治疗。激素能改善症状 对发热 全身症状 皮疹 淋巴结肿大 肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解 抗癌药物中的氮芥 巯嘌呤 甲氨蝶呤 长春新碱 环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效 放射治疗可以阻止病灶扩散 促使病变纤维化 适用于局部治疗 剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600伦琴) 一般骨骼缺损需3～4个月后修复 出现尿崩的患儿 早期应用头部放疗 可使症状减轻或完全消失 尿崩时间较久的患者 放射治疗虽可使局部病变消失 但尿崩持续；抗生素对控制继发感染 减轻症状 减少合并症有一定意义 而对本病的基本病变作用不大。

　　2 预后

　　本病征经多种治疗预后已大为改善 但起病年龄越小 受侵器官越多 病程进展快且严重 预后越差 有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过 病死率约50％ 多在发病后2～3年内死亡。